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Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel

Fett kann Leben retten

16.06.2017
Gemeinsam möchten sie Menschen mit seltenen Stoffwechselerkrankungen bei ihrer ketogenen Diät unterstützen: (v. l.) Prof. Joachim Gardemann, Tobias Fischer und Anna Baumeister von der FH Münster sowie Elke Koop und Prof. Thorsten Marquardt vom Universitätsklinikum Münster. (Foto: FH Münster/Fachbereich Oecotrophologie – Facility Management)

FH und Universitätsklinikum Münster kooperieren in einem Projekt zu seltenen Stoffwechselerkrankungen und ketogener Diät.

Mehrmals am Tag haben die Jungen und Mädchen unkontrollierbare Krampfanfälle, oder sie sind wie gelähmt, weil ihnen jegliche Kraft fehlt. Der Grund: Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel (PDHD), eine seltene Stoffwechselerkrankung, die auf einen Gendefekt zurückgeht. Menschen mit PDHD können Kohlenhydrate allerdings nicht verarbeiten: Ungewollte Stoffwechselsubstanzen häufen sich an und stören die Zellfunktionen im Gehirn. Bleibt die Erkrankung unentdeckt, schädigt sie das Gehirn irreparabel und kann sogar zum Tod führen.

Prof. Thorsten Marquardt behandelt am Universitätsklinikum Münster (UKM) Kinder und Jugendliche mit dieser und anderen seltenen Stoffwechselerkrankungen. Rund 1000 junge Patienten sind bei ihm und seinen Kollegen in der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin in Dauertherapie. „Wir können sie nicht mit Medikamenten behandeln, weil bislang keine existieren“, sagte der Arzt. Was aber eine nachgewiesene positive Wirkung zeige, sei bei einigen dieser Erkrankungen die ketogene Diät. Weil sie eine der anspruchsvollsten  Ernährungstherapien ist, hat Marquardt eine Kooperation mit Tobias Fischer von der FH Münster initiiert. Der Ernährungswissenschaftler ist seit mehreren Jahren am Fachbereich Oecotrophologie – Facility Management als wissenschaftlicher Mitarbeiter tätig und entwickelt in seiner Promotion neue Therapiekonzepte bei seltenen Stoffwechselerkrankungen.

Bei der ketogenen Diät bezieht der Körper seinen Energiebedarf fast ausschließlich aus den namensgebenden Ketonkörpern, die aus dem Fettabbau entstehen. „Es hilft nichts, den Patienten zu empfehlen, fettreich zu essen“, erklärte Marquardt, „viele halten diese extrem herausfordernde Diät nicht dauerhaft durch. Schon ein kleiner Schokoriegel unterbricht die Therapie und kann wieder Symptome hervorrufen.“

Zudem seien die Empfehlungen zu ketogener Ernährung, die Betroffene im Internet und in Büchern finden, häufig mangelhaft, wie Fischer aus den Recherchen für seine Doktorarbeit weiß. „Oder die Rezepte für die Mahlzeiten sind so kompliziert, dass sie im Alltag schlicht nicht umzusetzen sind“, sagte der Doktorand. Deshalb kam ihm die Idee, einen praktischen und wissenschaftlich fundierten Ratgeber in Form eines Buches zu entwickeln. Fischer zog seinen Kollegen Prof. Joachim Gardemann für das Projekt zurate. Der Mediziner beschäftigt sich innerhalb der humanitären Nothilfe mit ketogener Ernährung. „Hilfsorganisation geben unterernährten Menschen zunächst fettreiche Erdnussbutter, um sie wieder aufzubauen“, so Gardemann.

Der Hochschullehrer betreut nun die Projektarbeit von Anna Baumeister zu ketogener Ernährung bei seltenen Stoffwechselerkrankungen. Die Studentin aus dem Master Ernährung und Gesundheit unterstützt Fischer bei der Produktentwicklung. Gemeinsam mit dem UKM entwickeln sie nun Mahlzeiten. „Die große Kunst dabei ist, sie trotz des außerordentlich hohen Fettanteils schmackhaft, ansprechend, kindgerecht und einigermaßen ausgewogen zusammenzustellen“, sagte Fischer. Die Rezepte werden in das bebilderte Buch einfließen, die Fotografin Greta Faßbender ist an dem Projekt beteiligt. Da diese Diät sowohl den betroffenen Kindern als auch den Erwachsenen sehr viel Disziplin und Kraft abverlangt, wird das Buch auch motivierende Geschichten und unterstützende Tipps enthalten. Es wird voraussichtlich Ende 2017 erscheinen.
 

Gemeinsam möchten sie Menschen mit seltenen Stoffwechselerkrankungen bei ihrer ketogenen Diät unterstützen: (v. l.) Prof. Joachim Gardemann, Tobias Fischer und Anna Baumeister von der FH Münster sowie Elke Koop und Prof. Thorsten Marquardt vom Universitätsklinikum Münster. (Foto: FH Münster/Fachbereich Oecotrophologie – Facility Management)